中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（tumor of central nervous system）指起源于中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)的組織或結(jié)構(gòu)的一組良惡性疾病，病變主要位于顱內(nèi)或椎管內(nèi)，是除腦血管病、顱腦損傷、感染以外最常見的、具有特殊臨床意義的中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾患，具有較高的致殘率和致死率。

分類

腫瘤主要分為良性和惡性兩大類。

1.良性腫瘤

主要包括腦膜瘤、垂體瘤、顱咽管瘤、神經(jīng)鞘瘤等。此類腫瘤多以膨脹性生長為特點(diǎn)，生長緩慢且大部分具有完整包膜，對周圍腦組織的影響主要以推擠和壓迫作用為主。

2.惡性腫瘤

主要包括膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、原始神經(jīng)外胚層腫瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)淋巴瘤、生殖細(xì)胞腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤等。其中膠質(zhì)瘤是顱內(nèi)最常見的原發(fā)腫瘤類型，占40%～50%。惡性腫瘤以浸潤性生長為特點(diǎn)，一般無包膜，與周圍組織分界不清。

臨床表現(xiàn)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤的臨床表現(xiàn)可分為兩大類；一類是由于占位效應(yīng)引起的顱高壓癥狀，主要表現(xiàn)為頭痛、惡心、噴射狀嘔吐等，眼底檢查可有視乳頭水腫；另一類是由于腫瘤破壞正常組織導(dǎo)致的定位神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，主要表現(xiàn)為運(yùn)動障礙、感覺障礙、癲癇發(fā)作等，有的還可以伴有情緒或人格的改變。

檢查

1.實(shí)驗(yàn)室檢查

有腦脊液播散傾向的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤應(yīng)行腰椎穿刺術(shù)，獲取腦脊液進(jìn)行生化和細(xì)胞學(xué)的檢查。

2.病理學(xué)檢查

利用腫瘤切除術(shù)或活檢術(shù)獲取的組織標(biāo)本，進(jìn)行病理學(xué)檢查。通常根據(jù)WHO分級系統(tǒng)將病變的惡性程度分為I、II、III、IV級，級別越高，惡性程度越高。

3.影像學(xué)檢查

MRI/CT/PET等，其中MRI為最具診斷價(jià)值的檢查方法。典型影像學(xué)表現(xiàn)包括：①腫瘤在增強(qiáng)顯像中具有強(qiáng)化表現(xiàn)；②瘤周水腫明顯；③腫瘤壞死等。通常患者于術(shù)后24～72小時(shí)行增強(qiáng)MRI（或CT）復(fù)查，以明確腫瘤切除范圍，殘存部位及其與鄰近重要組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等。

診斷

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)有顱內(nèi)壓增高癥狀及體征；中樞神經(jīng)系統(tǒng)局部定位體征，及檢查進(jìn)行診斷。

治療

手術(shù)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤最主要的治療手段。對于良性腫瘤而言，手術(shù)全切者通?？芍斡?。但部分良性腫瘤生長部位深在，被重要神經(jīng)、血管包繞，或靠近并與重要神經(jīng)血管粘連，無法手術(shù)，或手術(shù)無法全切，則需放射治療手段的參與。對于惡性腫瘤而言，手術(shù)很難清除所有腫瘤細(xì)胞，因此術(shù)后還需配合放射治療、化學(xué)治療，以進(jìn)一步提高治療效果。

1.手術(shù)治療

手術(shù)可以迅速減輕瘤負(fù)荷，并緩解顱內(nèi)高壓癥狀。最重要的是可獲取病理診斷，為指導(dǎo)下一步治療提供依據(jù)。

2.放射治療

是顱內(nèi)腫瘤重要的治療手段之一。在患者一般情況穩(wěn)定，傷口愈合良好，無感染、活動性出血的情況下，于術(shù)后4周左右時(shí)開始。多用于以下幾種情況：①全切或次全切除的惡性腫瘤、未能徹底切除的良性腫瘤以及僅行腫瘤活檢者。②不能耐受手術(shù)或術(shù)后復(fù)發(fā)不宜再次手術(shù)者。

3.化療

是綜合治療手段之一，通常與手術(shù)、放療等手段聯(lián)合或序貫使用。對部分無法手術(shù)、不能耐受放療或放療后復(fù)發(fā)進(jìn)展者，可考慮單獨(dú)化療，包括口服、靜脈注射、鞘內(nèi)注射等給藥等方式。常用的藥物包括亞硝脲類、鉑類、替莫唑胺等。

科學(xué)研究

2022年9月23日，首個(gè)針對中國兒童和青少年癌癥發(fā)病率和衛(wèi)生服務(wù)可及性現(xiàn)狀的研究在《柳葉刀》期刊發(fā)表，研究發(fā)現(xiàn)：2018-2020年，在兒童中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（19.59/百萬）排名第二；而在青少年中，中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤（16.75/百萬）排名第三位。